التصلب الجلد

تصلـب الجلد هو مرض نادر, مزمن, يصيب الجلد والاعضاء الداخلية. احتمال اصابة النساء في سن الخصوبة اعلى، بتسعة اضعاف، من احتمال اصابة الرجال. يظهر هذا المرض في صورتين اساسيتين:

1. محدودة – تتميز بان الجلد يصبح اكثر سمكا، وخاصة في كفات اليدين والقدمين وفي الوجه.

2. متفشية – عندما تتفشى الاصابة الجلدية، اضافة الى الاطراف والوجه، في الصدر، البطن والظهر. معظم الاعراض المعروفة للمرض مشتركة لكلتي الصورتين. المسبب لتصلب الجلد ليس معروفا, لكن تبين ان ثلاث عمليات اساسية تحصل خلال تصلـب الجلد: تغيرات في جهاز المناعة (بما في ذلك التهاب), ضرر للاوعية الدموية الصغيرة وتليف (Fibrosis).

عملية التمنيع الذاتي (Autoimmune process): تشكل اساسا لالتهابات في الجلد, المفاصل, العضلات والاوتار, فضلا عن الالتهاب في غشاء القلب, ووجود اضداد ذاتية (Auto Antibodies) –  (اضداد النوى (ANA - anti - nuclear antibodies)، اضداد القسيم المركزي (ACA - anti - centromere antibodies) ، مضاد بوليميراز الرنا (anti - RNA polymerase)، مضاد توبايسوميراز (anti - topoisomerase). يتواجد افراز غير متوازن لوسطاء التهاب (Inflammatory mediators) مختلفه: اندوتيلين (endothelin)، , TGF , IL4, CTGFبروستاغلاندين (prostaglandin ) المسبب لزيادة انتاج الياف كولاجينية (Collagen fibers) من قبل ارومات لمفية (Fibroblastic). يتكدس الكولاجين في نسيج الجلد وفي الاعضاء المختلفة مسببا اضرارا لانسجتها.

في فترة المرض يصبح الجلد مشدودا, سميكا وبدون طيات. تظهر علامات مميزة في جلد الوجه (انعدام تجاعيد, فتحة فم ضيقة), تشوهات في اصابع اليدين (تصلب الاصابع - Sclerodactyly), تقييد في حركة المفاصل. كما يصاب ثـلث المصابين بهذا المرض، ايضا، بالتهاب في العضلات.

الاضطراب في الاوعية الدموية – متلازمة رينو (syndrome Raynaud's): تتمثل بتغير مؤقت في لون جلد الاصابع, الانف والاذنين, الى الابيض, الازرق والاحمر, بعد التعرض للبرد او بسبب الانفعال. النوبات العديدة والمتواصلة من تقلص الاوعية الدموية تؤدي الى خلل في تزويد الانسجة بالدم, الى ظهور قرحات، بل وحتى نخر (موت الانسجة).

نوبات متلازمة رينو تحدث في الاعضاء الداخلية ايضا وتسبب ضررا متراكما في القلب, في الرئتين والكليتين. اصابة الكليتين تتجلى بارتفاع مفرط في ضغط الدم واضطراب في ادائهما, حتى القصور الكلي (مما يستوجب، احيانا، الخضوع للديال – غسل الكلى - Dialysis). وتؤدي اصابة الاوعية الدموية الصغيرة الى انسداد بعضها, بينما تتوسع الاخرى تتوسع فتبدو مثل نجمة حمراء على سطح الجلد والاغشية المخاطية – (توسع الشعيرات - Telangiectasia). يمكن ملاحظة التغيير في الشعيرات في الجلد حول فراش الظـفر (Nail bed) بواسطة الفحص المجهري للشعيرات (Capillaroscopy).

التليف (Fibrosis): يتطور، مع الوقت، في الجلد والانسجة المختلفة.

احتمال تعرض الاعضاء الداخلية يشمل، ايضا، الجهاز الهضمي على كامل امتداده. وقد تظهر الاصابة بـ: حرقة الفؤاد (Heart Burn), اضطرابات في البلع من جراء تضرر المريء, اوجاع في البطن, اسهال وامساك متقطعان, بل ومتلازمة قلة الامتصاص وتليف المرارة.

الاصابة في الرئتين تكون مختلطة. لدى بعض المرضى (وخاصة منهم المصابون بتصلـب الجلد بصورته المحدودة) تحدث تغيرات بارزة في الاوعية الدموية في الرئتين, مما يؤدي الى ارتفاع ضغط الدم في الرئتين, وهذا يسبب صعوبات في التنفس, ضعفا واغماء. اما في النوع المتفشي من تصلـب الجلد، فان احدى المضاعفات الشائعة هي تليف الرئتين المصحوب بالسعال والتنفس السريع, مما يؤدي الى تقليص حجم الهواء في الرئتين بسرعة كبيرة، مما يسبب ضائقة تنفسية, فرط ضغط ثانوي في الرئتين وعلامات على فشل الجانب الايمن من القلب (قصور القلب الايمن - Right - sided heart failure).

ويصيب التليف، ايضا، عضلة القلب فيؤدي الى اضطراب النظـم (تغيير في نظم ضربات القلب عن الحالة السوية المنتظمة - Arrhythmia) وقصور القلب.

تواجه النساء المصابات بتصلب الجلد صعوبات في الحمل, ولكن اذا ما نجح الحمل فانه ينتهي، بشكل بولادة طفل سليم. بالنسبة للام، تكون معرضة لخطر الاصابة في كليتيها عند اقتراب موعد الولادة، بينما يعاني الرجال المصابون بالمرض من العنانة (العجز الجنسي - Impotence).

يعتبر تصلـب الجلد مرضا يؤذي العديد من اعضاء الجسم واجهزته, ولذلك من الضروري البقاء، دائما، تحت المراقبة والمتابعة الطبيتين المتعددتي الطواقم: طبيب الروماتزم, طبيب القلب, طبيب الرئات, طبيب الجهاز الهضمي, طبيب الجلد وطبيب الكلى. يمكن تشخيص تصلـب الجلد، مبكرا، بالمتابعة المتكررة والدائمة لاداء الرئتين (قياس التنفس - Spirometry) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للرئتين, تخطيط صدى القلب (Echocardiography) واداء الكليتين. المعالجة المبكرة لمرض تصلب الجلد قد تغير مجراه الطبيعي وتقي من الاصابة بمضاعفات واضرار مستديمة وغير قابلة للتصحيح (Irreversible effect).



ا